Хвороба Педжета - недуга літніх людей
Хвороба Педжета - це хронічне захворювання кісткової тканини, яке найбільш поширене серед літніх людей. Воно розвивається приблизно у 3-4% людей старше п'ятдесяти років.
У людей молодше 40 років хвороба Педжета зустрічається рідко. Вона дещо частіше вражає чоловіків, ніж жінок.
Це захворювання може торкнутися будь-яку кістку в скелеті, але найбільш часто вражає хребет, стегнову кістку, довгі кістки в кінцівках, і череп. Воно може вразити одну або декілька кісток, частина кістки і всю кістку цілком.
Хвороба Педжета передається у спадок. Вона може спостерігатися у 25-40% родичів пацієнта з таким діагнозом.
Деякі лікарі вважають, що на її розвиток впливає не тільки генетика, але і навколишнє середовище, але це поки не доведено.
Причини
У нормальній кістковій тканині щодня відбувається процес ремоделювання. Одні клітини поглинаються, інші формуються у відповідь на навантаження, якій піддається скелет.
Клітини, які поглинають кісткову тканину, називаються остеокласти- клітини, що формують нову кісткову тканину - остеобласти.
При хворобі Педжета остеокласти більш активні, ніж остеобласти, а значить, абсорбція кісткової тканини перевищує норму. Остеобласти намагаються відповідати збільшеним вимогам, внаслідок чого їхня робота стає хаотичною.
Нові кістки виходять аномально великими, деформованими і недостатньо добре стикуються один з одним. Нормальні кістки прилягають один одному, як цеглини в добре побудованої стіні, а при хворобі Педжета вони починають нагадувати безладну мозаїку, ніби цеглини склали, як довелося.
Кістки такого пацієнта великі і щільні але, тим не менш, слабкі і крихкі.
Симптоми
Часто хвороба Педжета протікає без будь-яких симптомів. Лікар може помітити ознаки хвороби на рентгенівському знімку, зробленому з іншого приводу, або в результатах аналізу крові Аналіз крові: дзеркало здоров'я (На хворобу Педжета вказує підвищений рівень лужної фосфатази в сироватці крові).
У пацієнтів, що мають симптоми, найбільш поширеною скаргою є біль в кістках. Цей біль може бути пов'язана з активною хворобою Педжета або її ускладненнями, серед яких:
- Переломи і тріщини в маленьких кістках;
- Деформація кісток;
- Прогресуючий артрит Артрит - різноманітність форм і ускладнень в суглобі поруч з ураженою кісткою;
- Компресія нервів поруч з збільшилися кістками, що призводить до втрати чутливості і рухливості.
Симптоми також можуть бути пов'язані з впливом хвороби на рівень кальцію в крові. Коли хвороба Педжета вражає кілька кісток, активність остеокластів може призвести до підвищення рівня кальцію в крові.
Це рідкісне ускладнення може стати причиною підвищеної стомлюваності, слабкості, втрати апетиту, болю в животі, або запору Запор - стежте за якістю їжі.
Дуже сильна і неослабним з часом або під дією препаратів біль в тій області, де розташована уражена хворобою Педжета кістка, може вказувати на те, що захворювання розвинулося в рак кісткової тканини. Саркома розвивається приблизно у 1% пацієнтів з хворобою Педжета, і зазвичай ці пацієнти старше 70 років.
Цей тип пухлини кісткової тканини дуже агресивний і прогноз, як правило, несприятливий. Жоден з видів лікування, використовуваних при хворобі Педжета, впливає на ризик розвитку саркоми.
Лікування нехірургічними методами
Медикаментозне лікування може зменшити симптоми хвороби Педжета, але на даний час немає відомих способів обернути назад ефект захворювання на кісткову тканину.
Пацієнтам, у яких хвороба протікає безсимптомно, не потрібно лікування-лікарська допомога обмежується спостереженням. Так, рекомендується регулярно робити рентгенівські знімки, щоб виявити можливі зміни.
Якщо пацієнт страждає від слабкої та помірної болю, дуже корисними виявляються нестероїдні протизапальні препарати та аспірин.
Якщо хвороба Педжета торкнулася стегнову кістку чи ногу, використання палички при ходьбі може сприяти істотному полегшенню болю. Крім того, паличка допомагає запобігти падіння, заодно знижуючи і ризик переломів.
Іноді, щоб не допустити зміщення кісток, використовуються бандажі.
При сильних болях в кістках використовуються препарати з групи бісфосфонатів, що блокують остеокласти. Під час їх прийому необхідно періодично перевіряти рівень лужної фосфатази в крові, оскільки цей показник буде неухильно зменшуватися разом з болем у кістках.
Лікування хірургічними методами
Хірургічні методи використовуються, переважно, для лікування ускладнень хвороби Педжета. Це може бути необхідно при переломах, зміщенні кісток і важких формах артриту.
Хірургічна операція також може бути призначена, якщо увеличившаяся кістка починає тиснути на нерви, особливо в хребті або черепі. Якщо хвороба Педжета розвивається в саркому Саркома - повне одужання можливо, в більшості випадків робиться спроба видалення пухлини.
Процедури, які використовуються для лікування переломів, зміщення кістки або артриту у пацієнтів з хворобою Педжета схожі з тими, які застосовуються в лікуванні тих же станів у людей с, в цілому, здоровою кістковою тканиною. Однак, оскільки при хворобі Педжета збільшується приплив крові до кісток, лікар може рекомендувати прийом бісфосфонатів перед операціцей, щоб зменшити можливу крововтрату.
Кістки, уражені хворобою Педжета, відновлюються довше, ніж здорові кістки, тому період реабілітації пацієнтів зазвичай займає більше часу.